Evanso sindromas

Evanso sindromas
ICD-10	D69.3
ICD-9	287.32
LigųDB	29724

Evanso sindromas (angl. Evans syndrome) – retas autoimuninės kilmės susirgimas, kuriam vienu metu būdinga imuninė trombocitopenija ir imuninė hemolizinė anemija.

Istorija

Ligą pirmasis aprašė JAV gydytojas R. S. Evansas 1951 metais.

Patogenezė

Evanso sindromas yra dviejų ligų pasireiškimas vienu metu: ir autoimuninės hemolizinės anemijos. Prieš eritrocitus nukreipti antikūnai sukelia ir anemiją, o prieš trombocitus nukreipti antikūnai prie jų prisijungę sukelia jų pašalinimą blužnyje.

Klasifikacija

• Pirminis Evanso sindromas: maždaug pusė ligos atvejų, kai nenustatoma ligos priežasties.
• Antrinis Evanso sindromas, kai yra žinoma jį sukelianti liga:
  • Dažniausia priežastis yra autoimuninės ligos: , ,
  • : lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma, monokloninės gamapatijos, lėtinė mielomonocitinė leukemija
  • Piktybiniai navikai: kasos vėžys, sarkomos
  • Imuninės sistemos defektai: , izoliuotas IgA trūkumas
  • Infekcinės ligos: infekcija, gripas, virusinis hepatitas, Epšteino–Bar virusas
  • Kitos ligos: Bazedovo liga, Opinis kolitas,
  • Nėštumas

Gydymas

Antrinė ligos forma gydoma šalinant priežastį, t. y. gydant pagrindinę ligą. Evanso sindromo gydymui skiriami gliukokortikoidai, jei nepasiekiama atsako, galima skirti imunosupresinius vaistus – , , arba imunoglobulinus. Daugėja duomenų apie eradikacijos efektyvumą. Šitaip pasiekiamas kraujo rodiklių pagerėjimas nemažai pacientų daliai.

Šaltiniai

1. Evans et al. Primary thrombocytopenic purpura and acquired hemolytic anemia; evidence for a common etiology. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14782741
2. NG et al. Evans syndrome: a report on 12 patients. Clin Lab Haematol. 1992;14(3):189-93. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1451398
3. Douglas et al. Case 36-2013 – A 38-Year-Old Woman with Anemia and Thrombocytopenia. N Eng Journ Med. 11. 2013. http://www.nejm.org/doi/full/10.1056/NEJMcpc1215972