Monokloninės gamapatijos

Monokloninės gamapatijos – kloninės plazminių ląstelių arba imunoglobulinus sintetinančių B limfocitų ligos, kurių rezultate kraujyje padidėja tam tikro baltymo –  – koncentracija. Paraproteinais gali būti imunoglobulinai arba jų ar grandinės. Angloamerikietiškoje literatūroje monokloninės gamapatijos dar vadinamos plazminių ląstelių diskrazijomis, kadangi jų priežastis yra kaulų čiulpuose nenormaliai besidauginantis antikūnius ar jų dalis sintetinančių plazminių ląstelių klonas.

Klasifikacija

Pagal WHO išskiriamos šios monokloninės gamapatijos:

• Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija (MGUS)
• Simptominė plazminių ląstelių mieloma

Rusenanti mieloma

Asekretorinė mieloma

Plazminių ląstelių leukemija

Kaulų plazmocitoma

Ekstraskeletinė (ekstramedulinė) plazmocitoma

• Imunoglobulinų depozicijos ligos

Pirminė amiloidozė (AL amiloidozė)

Sisteminė ir grandinių depozicijos liga

• Osteosklerotinė mieloma (POEMS sindromas)
• liga
• Limfoplazmocitinė limfoma – Valdenštremo (Waldenstrom) makroglobulinemija

Skirtumai ir diagnostiniai kriterijai

Pagal tarptautinės mielomos grupės kriterijus atskiriant vieną nuo kitos svarbiausias iš minėtų monokloninių gamapatijų vadovaujamasi šiais parametrais

Diagnozė Kriterijus	Mielominė liga (simptominė mieloma)	Rusenanti mieloma (besimptominė mieloma)	Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija
Plazminių ląstelių kaulų čiulpuose	>10 % ir/arba	>10% ir/arba	<10% ir	<10% ir
kraujo serume	aptinkamas ir/arba	> 30 g/L ir/arba	<30 g/L	nebūtinas
šlapime	aptinkamas ir/arba			nebūtinas
Organų pažeidimas (anemija, kaulų pažeidimas, hiperkalcemija, inkstų funkcijos sutrikimas)	nustatomas	nenustatomas	nenustatomas	nenustatomas
Kiti kriterijai				Vienas židinys kauluose arba minkštuosiuose audiniuose ir jame randamos plazminės ląstelės	Randama >20% arba daugiau nei 2x10^9/L plazminių ląstelių kraujyje

Diagnostika

Klinikinė diagnostika

• Anamnezė
• Kaulų skausmai, patologiniai lūžiai (prasminga paklausti ar nesumažėjęs ūgis)
• Padidėjusi infekcinių ligų ir komplikacijų rizika
• Padidėjusi kraujavimo rizika (krešėjimo faktoriai slopinami patologinių imunoglobulinų)
• B simptomai
• Neuropatijos simptomai
• Regos sutrikimai
• simptomai: sumažėjęs raumenų tonusas, pilvo skausmai, pykinimas, haliucinacijos
• Kompresiniai sindromai: , parestezijos

Laboratorinė diagnostika

• Standartiniai laboratoriniai tyrimai, kepenų, inkstų funkcijos parametrai, elektrolitai, ypač kalcis, , albuminas, periferinio kraujo mikroskopinis tyrimas.
• Šlapimo tyrimai: baltymo/albumino kiekis paros šlapime, .
• Kraujo serumo , imunoglobulinų kiekybinis tyrimas ( ir tik išimtiniais atvejais), imunofiksacija kraujo serume ir šlapime, ir jų santykis kraujo serume ir šlapime
• Beta-2 mikroglobulinas

Radiologiniai tyrimai

Skeleto kompiuterinė tomografija arba rentgenogramos: galvos, visų stuburo dalių, krūtinės, dubens, galūnių, taip pat visų kitų vietų rentgeno nuotraukos esant simptomams. Esant osteoporozei rekomenduojamas tyrimas yra magnetinio rezonanso tomografija.

Kiti tyrimai

• Kaulų čiulpų aspiracinė punkcija ir biopsija, citologinis ir histologinis tyrimas
• esant <10% plazminių ląstelių kloniškumo įvertinimui
• Citogenetiniai tyrimai ir FISH 17p13, t(4;14), t(14;16)

Šaltiniai

1. Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition, IARC, Lyon, 2008.
2. Criteria for the classification of monoclonal gammopathies, multiple myeloma and related disorders: A report of the International Myeloma Working Group. Br J of Haemat 121:749-757, 2003. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=12780789
3. Management of newly diagnosed symptomatic multiple myeloma: updated Mayo Stratification of Myeloma and Risk-Adapted Therapy (mSMART) consensus guidelines 2013. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23541011