POEMS sindromas

POEMS sindromas
Baltymų elektroforezės kreivėje matomas paraproteinas gama frakcijoje
LigųDB	29226

Osteosklerotinė mieloma, arba POEMS sindromas – reta mielominės ligos forma, monokloninė gamapatija, kuriai būdingi daugiau ar mažiau išreikšti 5 kriterijai. POEMS yra akronimas:

• Polineuropatija (P – angl. Polyneuropathy)
• , ypač kepenų ir blužnies padidėjimas (O – angl. Organomegaly)
• Endokrinopatija: cukrinis diabetas, ginekomastija, impotencija (E – angl. Endocrinopathy)
• Monokloninis baltymas –  – kraujo serume ir plazminių ląstelių proliferacija kaulų čiulpuose (M – angl. Monoclonal)
• Odos pažeidimas: , (S – angl. Skin)

Šie pakitimai yra ne kas kita, o kompleksas, kurio priežastis yra mielominė liga.

Simptomai

Ligoniai dažniausiai kreipiasi į gydytoją dėl periferinės neuropatijos simptomų. Jų priežastis yra neuronų demielinizacija dėl mielominio klono išskiriamų citokinų poveikio. Taip pat neretai dominuoja .

Diagnostika ir klasifikacija

POEMS sindromo diagnostikai būtini mažiausiai 3 diagnostiniai kriterijai iš žemiau nurodytų, o abu Major kriterijai yra būtini. Taip pat turi būti išpildytas bent vienas iš Minor kriterijų.
POEMS sindromo diagnostiniai kriterijai ir jų dažnumas

Būtini Major kriterijai (abu privalo būti išpildyti) Polineuropatija Monokloninė plazminių ląstelių proliferacija, dažniausiai kappa lengvųjų grandžių	100% 100%
Kiti Major kriterijai (mažiausiai vienas turėtų būti išpildytas) Sklerotiniai kaulų pakitimai Padidėjęs (vascular endothel growth factor – VEGF) kraujo serume	11-25% 27-97%
Minor kriterijai (kepenys, blužnis, limfiniai mazgai) Patologinės ekstraceliulinės skysčio sankaupos: edemos, , pleuros skystis, perikardo skystis Endokrinopatija: antinksčių, skydliaukės, , kasos endokrininės dalies funkcijos sutrikimai Odos pakitimai: paraudimas, , hiperpigmentacija, , , balti nagai Trombocitozė, eritrocitozė Regos nervo disko edema	45-85% 29-87% 67-84% 68-89% 54-88% 29-64%
Kiti simptomai Svorio kritimas, Plautinė hipertenzija, restrikcinės plaučių ligos Polinkis trombozėms, viduriavimas Žema vitamino B12 koncentracija	10-37% 36%

Mielomos diagostikai būtina atlikti kaulų čiulpų punkciją ir biopsiją, pagal kurios rezultatus išskiriamos dvi šio sindromo grupės:

• POEMS be kaulų čiulpų įtraukimo
• Diseminuotas kaulų čiulpų pažeidimas arba mažiausiai du mielominei ligai būdingi kaulų pažeidimo židiniai. Greta mielominės ligos ląstelių kaulų čiulpuose dažnai nustatomas limfocitų ir limfoplazmocitų pagausėjimas, . Neretai aspiracinė punkcija būna nerezultatyvi (punctio sicca)

Gydymas

Gydymas skiriamas pagal kaulų čiulpų pažeidimo tipą. Esant lokalizuotai formai skiriamas spindulinis gydymas. Išplitusi forma gydoma pagal tuos pačius principus kaip mielominė liga.

Prognozė

Panaši kaip ir mielominės ligos, 5 metų išgyvenamumas siekia 60%.

Šaltiniai

1. New advances in the diagnosis and treatment of POEMS syndrome. Br J Haematol. 2013 May;161(3):303-15. doi: 10.1111/bjh.12236. Epub 2013 Feb 8, http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23398538
2. Dispenzieri et al. Am. J. Hemat, 2011, 86, 591–601 http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/ajh.22050/abstract;jsessionid=8558FF598A7F86983B31273397099614.f03t01