Trombocitopenija

Trombocitopenija (sutr. trombopenija) – laikinas ar pastovus trombocitų (kraujo plokštelių) kiekio sumažėjimas kraujyje. Ji gali pasireikšti polinkiu kraujuoti. Priklausomai nuo tyrimo metodų ir laboratorijos normų, apatinė trombocitų skaičiaus normos riba yra 100 000–150 000 x 10⁹/L. Trombocitopenija pati savaime nėra liga, ji visada yra kitos ligos simptomas.

Sukibę (agliutinavę) trombocitai, matomi mikroskopiniame kraujo preparate gali būti trombocitopenijos priežastis.

Priežastys

Priežastys gali būti suskirstytos į įgytas ir įgimtas. Įgytos priežastys dažnai yra autoimuninės kilmės, dėl autoantikūnų ar aloantikūnų susiformavimo prieš trombocitus. Daugelio ligų atveju sunku išskirti pagrindinę priežastį, pavyzdžiui sunkios infekcijos atveju reikšmę turi tiek padidėjęs trombocitų suvartojimas, tiek ir sumažėjusi jų gamyba. Geras visų rūšių priežasčių trombocitopenijos pavyzdys yra nėštumas.

Pseudotrombocitopenija

Dažnai nustatomas mažas trombocitų kiekis kraujo tyrime gali būti dėl pseudotrombocitopenijos: tyrimo metu naudojami kraujo ėmimo mėgintuvėliuose esantys antikoaguliantai (EDTA, etilendiamintetraacetatas) kai kuriems asmenims sukelia trombocitų sulipimą (agliutinaciją). Pseudotrombocitopenija patvirtinama mikroskopiniu kraujo tyrimu, kuriame matomi sulipę, agliutinavę trombocitai. Kontrolinis kraujo tyrimas turėtų būti atliekamas naudojant kitą antikoaguliantą, pavyzdžiui .

Sumažėjusi trombocitų produkcija

Trombocitai gaminami kaulų čiulpuose esančiuose megakariocituose. Tai gali būti dėl įvairių priežasčių, kurios sutrikdo kaulų čiulpų funkciją ir kraujo gamybą:

• Įgimti sindromai: , Alporto sindromas, Bernard-Soulier sindromas
• : leukemijos ir limfomos, mielodisplastiniai sindromai
• Kaulų čiulpų infiltracija piktybiniais navikais (metastazės kaulų čiulpuose)
• Aplastinė anemija
• Poinfekcinė trombocitopenija: po persirgtų bakterinių ir virusinių infekcijų – tymų, raudonukės, , infekcijos, infekcijos, tiesiogiai slopinančios kaulų čiulpų funkciją
• Vitamino B12 ar folio rūgšties trūkumas, dėl ko lėtėja kraujo ląstelių sintezė

Padidėjęs trombocitų suvartojimas

• : trombocitų sumažėjimas dėl antikūnių prieš trombocitus susidarymo
• Autoimuninės ligos: , opinis kolitas, Krono liga, , , šioms ligoms taip pat būdingi autoantikūnai prieš trombocitus
• : lėtinė limfoleukemija, ne Hodžkino limfoma – dažnai randami autoantikūnai prieš trombocitus
• Blužnies padidėjimas – , trombocitai paprastai ardomi blužnyje, o kai ji yra padidėjusi, šis procesas greitėja
• Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
• Naujagimio aloimuninė trombocitopenija

Vaistų sukelta trombocitopenija

Vaistų sukelta trombocitopenija pagal mechanizmą skirstoma į imuninės kilmės ir į trombocitopeniją dėl kaulų čiulpų funkcijos slopinimo. Dažniausia imuninės kilmės trombocitopenija yra . Neimuninės kilmės vaistų sukelta trombocitopenija yra dėl  – kaulų čiulpų funkcijos slopinimo. Šis poveikis būdingas daugeliui priešvėžinių vaistų, ypač chemoterapinių vaistų.

Kitos ir mišrios priežastys

• , sunki infekcinė liga
• Nėštumas
• ŽIV

Simptomai

Dažniausiai trombocitų skaičiaus sumažėjimas iki 25-30 x 10⁹/L nesukelia ženklių simptomų. Toliau mažėjant jų skaičiui gali pasireikšti:

• : būdingiausias trombocitopenijos simptomas
• Dažnas kraujavimas iš nosies (epistaksis)
• Mėlynės odoje, kraujavimas iš dantenų
• Kraujavimas iš virškinamojo trakto

Diagnostika

Trombocitų skaičius nustatomas kraujo tyrimu, pseudotrombocitopenijai atmesti atliekamas mikroskopinis kraujo tyrimas. Tolesni tyrimai priklauso nuo konkretaus ligonio ir įtariamos priežasties, žr. išvardintų ligų ir kitų patologinių būklių straipsnius.

Gydymas

Trombocitopenija gydoma tik esant simptomams, gydymo pagrindas yra jos priežasties – trombocitopeniją sukėlusios ligos – gydymas. Esant kraujavimui galima skirti trombocitų koncentrato . Nerekomenduojama trombocitų transfuzija esant imuninės kilmės trombocitopenijai, kadangi tai skatina naujų antikūnų formavimasi ir gali dar pabloginti kraujo rodiklius. Trombocitai turėtų būti perpilami esant kraujavimui, numatant operaciją ar kitą invazinį tyrimą, taip pat esat labai ženkliai trombocitopenijai: <5x10⁹/L, arba <10x10⁹/L ir esant karščiavimui, padidėjusiai kraujavimo rizikai ar būklei po kraujavimo.

Kai kuriais atvejais efektyvūs yra trombopoetino receptorių ir romiplostimas.

Šaltiniai

1. Alberio et al. My patient is thrombocytopenic! Is (s)he? Why? And what shall I do? A practical approach to thrombocytopenia. Hamostaseologie. 2013 May 29;33(2):83-94. doi: 10.5482/HAMO-13-01-0003. Epub 2013 Mar 27. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23666381
2. Berkman et al. EDTA-dependent pseudothrombocytopenia: a clinical study of 18 patients and a review of the literature. Am J Hematol. 1991 Mar;36(3):195-201. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1899964
3. Sagmeister et al. A restrictive platelet transfusion policy allowing long-term support of outpatients with severe aplastic anemia. Blood 1999; 93 (9): 3124-3126.