Didelių granuliuotų limfocitų leukemijaICD O9831 3 Didelių granuliuotų limfocitų leukemija angl Large granular lymphocyt

Didelių granuliuotų limfocitų leukemija
ICD-O	9831/3

Didelių granuliuotų limfocitų leukemija (angl. Large granular lymphocytic leukemia) – T ląstelių ir NK ląstelių kilmės ne Hodžkino limfomų ir lėtinių leukemijų grupė, kuriai būdingi dideles granules turintys limfocitai kraujyje. Dažniausiai didelių granuliuotų limfocitų leukemija yra lėtinės ir neagresyvios eigos liga, neretai ji diagnozuojama atsitiktinai.

Epidemiologija

Didelių granuliuotų limfocitų leukemija yra vyresnio amžiaus žmonių liga, amžiaus mediana diagnozės metu yra 60 metų.

Susijusios ligos

Beveik pusei ligonių sergančių didelių granuliuotų limfocitų leukemija, nustatoma kita sisteminė liga:

Autoimuninės ligos: , , , , opinis kolitas, autoimuninis hepatitas.
Onkologinės ligos: lėtinė limfoleukemija, mielominė liga, plaukuotųjų ląstelių leukemija, blužnies limfoma su vilioziniais limfocitais, ūminė mielogeninė leukemija
Kitos kraujo ligos: paroksizminė naktinė hemoglobinurija, aplastinė anemija, mielodisplastiniai sindromai, , autoimuninė hemolizinė anemija
Po kaulų čiulpų arba kitų organų transplantacijų

Diagnostika

Pagal PSO apibrėžimą, didelių granuliuotų limfocitų leukemija diagnozuojama esant kraujyje didelių granuliuotų limfocitų skaičiui 2-20x10⁹/L ir išliekant šiam padidėjimui mažiausiai 6 mėnesius. Tai nustatoma atliekant mikroskopinį kraujo tyrimą. Galutinai leukemiją gali patvirtinti nustatytas geno persitvarkymas. Laboratoriniais tyrimais nustatoma , limfocitozė, rečiau trombocitopenija.

Simptomai

Dėl lėtinės eigos liga dažnai nustatoma atsitiktinai, atliekant tyrimus dėl kitų priežasčių. Liga pažeidžia kaulų čiulpus, blužnį, dažnai nustatoma kepenų infiltracija. Dažniausias simptomas yra , rečiau pasitaiko anemija, B simptomai. Dėl gali būti padažnėjusios kvėpavimo takų, odos bakterinės infekcijos.

Gydymas

Šios ligos gydymas yra empirinis, klinikinių tyrimų nėra, todėl nėra ir standartinių gydymo schemų. Gydymas paprastai pradedamas tik esant simptomams: dažnoms infekcijoms dėl arba esant išreikštai . Efektyvus yra imunosupresinis gydymas , , , . Gali būti taikomas ir trumpalaikis gydymas kortikosteroidais.

Šaltiniai

Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, 2008.
Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013.

[1] Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon, 2008.

[2] Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013.