Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija

Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija
ICD-10	D47.2
ICD-9	273.1
ICD-O	9765/1
LigųDB	1341

Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija (monokloninė neapibrėžtos reikšmės gamapatija) – plazminių ląstelių klono proliferacijos pasekoje padidėjęs kiekis kraujyje (monokloninė gamapatija), kuris nesukelia ligoniui simptomų ir nepakanka kriterijų diagnozuoti mielominei ligai. Anksčiau šis susirgimas buvo vadinamas gerybine monoklonine gamapatija, tačiau maždaug 1-2% atvejų per metus stebimas šios ligos progresavimas į mielominę ligą, todėl šio termino atsisakyta.

Epidemiologija

Monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija nustatoma 1-3% vyresnių nei 50 metų amžiaus asmenų , šiek tiek dažniau vyrams nei moterims. Rizikos padidėjimas aprašomas pirmos eilės giminaičiams.

Simptomai

Liga nesukelia simptomų, paprastai nustatoma atsitiktinai.

Diagnostikos kriterijai

Pagal WHO, monokloninė neaiškios reikšmės gamapatija nustatoma esant šiems kriterijams:

• Monokloninis baltymas () kraujo serume <30 g/l
• Plazminių ląstelių kaulų čiulpuose <10%
• Nėra kaulų pažeidimo požymių-
• Nenustatomas paraproteino sąlygotas organų pažeidimas
• Nediagnozuota limfoma

2010 metais aprašyta ir lengvųjų grandžių monokloninė gamapatija . Diagnostiniai tyrimai turėtų būti atliekami pagal schemą, pateikiamą monokloninės gamapatijos straipsnyje, jei rezultatai leidžia įtarti mielominę ligą, būtina platesnė diagnostika.

Progresavimo rizika

Kaip jau minėta, apie 1-2% ligonių per metus liga progresuoja ir virsta mielomine liga, rečiau kita B ląstelių ne Hodžkino limfoma. Progresavimo rizika priklauso nuo koncentracijos kraujyje ir kiekvienu konkrečiu atveju labai skiriasi. Tarp pacientų, turinčių paraproteiną >25 g/L per 20 metų stebimas ligos progresavimas daugiau nei pusei ligonių, tuo tarpu esant paraproteinui <5 g/L, tokių yra tik 15%. Pagrindiniai rizikos faktoriai yra:

• Imunoglobulinas ne
• Paraproteinas >15 g/L
• Pasikeitęs (kappa/lambda) santykis

Kontroliniai tyrimai, stebėjimas

Kadangi progresavimo rizika skirtinga, didelės rizikos ligoniai turėtų būti stebimi kas 6-12 mėnesių, mažos rizikos pacientams reguliariai kartoti tyrimus nerekomenduojama, jie turėtų būti atliekami tik pasireiškus simptomams.

Šaltiniai

1. Kyle et al. Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med. 2006;354:1362-1369. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed?term=16571879
2. Swerdlow et al. WHO Classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues 4th edition, IARC, Lyon, 2008
3. Dispenzieri et al. Prevalence and risk of progression of light-chain monoclonal gammopathy of undetermined significance: a retrospective population-based cohort study. Lancet. 2010 May 15;375(9727):1721-8. doi: 10.1016/S0140-6736(10)60482-5. http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140-6736%2810%2960482-5/fulltext
4. Kyle et al.: Monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS) and smoldering (asymptomatic) multiple myeloma: IMWG consensus perspectives risk factors on progression and guidelines for monitoring and management. Leukemia 2010;24:121-1127. http://www.nature.com/leu/journal/v24/n6/full/leu201060a.html