Mieloproliferacinės neoplazijos (MPN)

Mieloproliferacinės neoplazijos (MPN) – heterogeninė kloninių kraujo kamieninių ląstelių susirgimų grupė, kurioms būdingas nenormalus hemopoezės suaktyvėjimas ir poreikio neatitinkanti kraujo ląstelių produkcija. Šis terminas pakeitė ankstesnį terminą . 2008 metais WHO peržiūrėta klasifikacija vis daugiau remiasi ir atradimais hematologijos srityje. Philadelphia chromosomos atradimas, BCR/ABL geno nustatymas, kitų kloninių aberacijų molekuliniame lygmenyje įrodymai įgalino naują šių ligų klasifikaciją.

Morfologiniai ir klinikiniai požymiai

Esant vienam ar keletui šių požymių ar simptomų galima įtarti lėtinę mieloproliferacinę ligą.

• Periferinis kraujas: hemoglobino koncentracijos padidėjimas, , limfocitozė, , , , trombocitozė, leukoeritroblastinis kraujo vaizdas, gigantiniai trombocitai, ašaros formos eritrocitai.
• Kaulų čiulpai: hiperceliuliniai kaulų čiulpai su kelių eilių hiperplazijos požymiais, .
• Klinikiniai simptomai: , , , .
• B simptomai, niežulys, sąnarių skausmai
• Padidėjusi trombozės rizika

Klasifikacija

• Lėtinė mieloleukemija
• Tikroji policitemija
• Pirminė mielofibrozė
• , kitaip neklasifikuojama
• Mieloproliferaciniai sindromai, neklasifikuojami kitaip

Pirmosios 4 ligos dažnai vadinamos klasikinėmis mieloproliferacinėmis ligomis, likę susirgimai yra reti ir praktikoje priskiriami neklasikinėms mieloproliferacinėms ligoms.

Šaltiniai

1. Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoetic and lymphoid tissues 4th edition. IARC, Lyon, 2008
2. Fuchs R, Staib P. Manual Hämatologie, 2013