Richterio sindromas

Richterio sindromas – lėtinės limfoleukemijos (LLL) transformacija į agresyvią limfomą. Ligos transformacijos dažnis yra iki 10 % sergančiųjų lėtine limfoleukemija. Dažniausiai transformacija įvyksta į difuzinę didelių B ląstelių limfomą, tačiau aprašyti ir LLL virtimo Hodžkino limfoma ar Burkitt limfoma atvejai. Liga dažniausiai prasideda periferiniuose limfmazgiuose, kaulų čiulpai pažeidžiami vėliau.

Simptomai

Lėtinė limfoleukemija paprastai nesukelia pacientui išreikštų simptomų, tačiau transformacijos atveju stebimas ligonio būklės pablogėjimas. Dažniausiai pasireiškia B simptomai, neaiškios kilmės karščiavimas, pilvo skausmai, staiga pradeda didėti iki tol buvę normalūs ar tik neženkliai padidėję limfiniai mazgai, ir .

Patogenezė

Išskiriami 2 transformacijos variantai. Pirmuoju atveju (apie 80% ligonių) lėtinės limfoleukemijos ląstelių klone kaupiasi mutacijos (dažniausiai nustatomos NOTCH, p53, myc), kurios pasiekus tam tikrą lygį yra atsakingos už transformaciją. Kita, mažesnė ligonių grupė turi pirminę difuzinę didelių B ląstelių limfomą, kuri išsivysto kaip antra, visiškai nuo lėtinės limfoleukemijos nepriklausoma liga. Šiuo metu turimais tyrimais šių dviejų ligonių grupių atskirti neįmanoma, nors ligonių prognozė ženkliai skiriasi.

Morfologija

Nustatoma imunoblastinė arba centroblastinė limfoma, ją reikia atskirti nuo pirminės ūminės mielogeninės leukemijos, kuri irgi gali pasitaikyti kaip antra liga.

Diagnostika

Dažnai nustatomos greitai augančios naviko limfmazgių masės pilvo ertmėje, retroperitoniniame tarpe. Neretai diagnozuojamas kepenų, virškinimo trakto, kaulų čiulpų pažeidimas ir infiltracija limfomos ląstelėmis. Diagnostikai paprastai pakanka įtariamo limfinio mazgo punkcijos adata ir citologinio ištyrimo.

Gydymas

Gydymo principai tie patys, kaip ir difuzinės didelių B ląstelių limfomos (DDBLL): chemoterapija kombinacijoje su . Atsakas į gydymą pasiekiamas 34% gydant chemoterapija ir 47% skiriant chemo- ir imunoterapiją. Ligonių prognozė blogesnė nei DDBLL, todėl jaunesnio amžiaus pacientams reikėtų atlikti alogeninę kamieninių kraujo ląstelių transplantaciją.

Prognozė

Prognozė yra blogesnė, nei pirminės didelių B ląstelių limfomos. Literatūroje pateikiama išgyvenamumo mediana po transformacijos yra 1 metai. Minėtų tyrimų duomenimis nustatyti geri prognostiniai faktoriai yra:

• Gera funkcinė paciento būklė
• kraujo serume padidėjusi <1,5 karto
• Trombocitų skaičius >100 G/l
• Navikinių masių dydis <5 cm
• Taikytas mažiau nei dviejų eilių gydymas iki transformacijos

Šaltiniai

1. Rossi et al. Richter Syndrome. Adv Exp Med Biol. 2013;792:173-91. doi: 10.1007/978-1-4614-8051-8_8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24014297
2. Parikh et al. Diffuse large B-cell lymphoma (Richter syndrome) in patients with chronic lymphocytic leukaemia (CLL): a cohort study of newly diagnosed patients. Br J Haematol. 2013 Sep;162(6):774-82. doi: 10.1111/bjh.12458. Epub 2013 Jul 11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23841899
3. Tsimberidou et al. Clinical outcomes and prognostic factors in patients with Richter's syndrome treated with chemotherapy or chemoimmunotherapy with or without stem-cell transplantation. J Clin Oncol. 2006 May 20;24(15):2343-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16710033