Refrakterinė anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze viena iš mieloproliferacinių mielodisplastinių ligų pi

Name: Refrakterinė anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze
Creator: www.wiki-data.lt-lt.nina.az
Published: 2024-06-20T09:40:48+00:00
License: https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/

Refrakterinė anemija su žiediniais sideroblastais ir trombocitoze – viena iš (mieloproliferacinių-mielodisplastinių ligų), piktybinė iš kaulų čiulpų kamieninės ląstelės kilusi liga. Jos diagnostiniai kriterijai yra:

Anemija, eritrocitų eilės ląstelių požymiai ir >15 % žiedinių sideroblastų kaulų čiulpuose
Blastų skaičius kaulų čiulpuose <5 %
Trombocitų skaičius kraujyje >450 G/L
Kaulų čiulpuose randama daug megakariocitų, kurie paprastai būna dideli
75 % atvejų nustatoma JAK2 mutacija
Nenustatoma 5q delecija (5q mielodisplastinis sindromas)

Ligoniams paprastai būna anemijos simptomai. Gydymas yra simptominis, panašiai kaip ir mielodisplastinių sindromų.

Šaltiniai

Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition, IARC, Lyon, 2008

[1] Swerdlow et al. WHO classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues, 4th edition, IARC, Lyon, 2008