Limfoplazmocitinė limfomaICD 10C88 0ICD 9273 3ICD O9761 3LigųDB14030 Limfoplazmocitinė limfoma arba Valdenštremo makrogl

Limfoplazmocitinė limfoma
ICD-10	C88.0
ICD-9	273.3
ICD-O	9761/3
LigųDB	14030

Limfoplazmocitinė limfoma, arba Valdenštremo makroglobulinemija, Valdenštremo liga – piktybinė limfinės sistemos liga, priskiriama ne Hodžkino limfomoms. Ligai būdinga lėtinė eiga ir – imunoglobulino M sekrecija, dėl kurios ligoniams gali išsivystyti kraujotakos sutrikimai, trombozės.

Istorija

Ligą pirmą kartą 1944 metais aprašė švedų gydytojas Jan Waldenström, todėl ji dažnai tebevadinama jo vardu.

Diagnostika ir morfologija

Limfoplazmocitinė limfoma yra mažų B limfocitų piktybinė liga, kuriai būdingas kaulų čiulpų pažeidimas, taip pat gali būti pažeisti limfiniai mazgai ir blužnis. Diagnozė iš esmė nustatoma atmetimo metodu, kai limfoma netenkina kitų smulkių limfocitų limfomų diagnostinių kriterijų. Kai kuriais atvejais limfoplazmocitinė limfoma gali pažeisti virškinimo sistemos organus, tokiais atvejais reikėtų gali būti sunku ją atskirti nuo marginalinės zonos limfomos. sintezė nėra būtinas kriterijus Valdenštremo ligos diagnozei. Dažniausiai Valdenštremo ligos atveju nustatomas , tačiau gali būti ir ir .
Iš periferinio kraujo tyrimo ligą galima diagnozuoti metodu:

Teigiami žymenys: CD19, CD20, CD79a, sIgM, sIgD, cyIgM, CD38, CD138
Neigiami žymenys: CD10, CD5, CD23, CD103, CD43

Simptomai

Išskiriami simptomai, kylantys dėl limfomos sąlygoto kaulų čiulpų pažeidimo ir simptomai dėl nenormaliai aukštos koncentracijos ir padidėjusio kraujo klampumo. Dažni simptomai yra:

,
B simptomai
Anemija ir jos sukeliami simptomai
Neuropatija
Trombozės: galvos smegenų insultas, miokardo infarktas, regos sutrikimai, eisenos ir koordinacijos sutrikimai (), viduriavimas dėl aukštos paraproteino koncentracijos.

Stadijos

Limfoplazmocitinė limfoma į stadijas neskirstoma, pagal ligos apibrėžimą būtinas kaulų čiulpų įtraukimas, kas visada reikštų Ann Arbor stadiją IV.

Gydymas

Valdeštremo liga gydoma tik esant simptomams, kitais atvejais dažniausiai pasirenkam stebėjimo taktika. Esant labai aukštai koncentracijai ir simptomams dėl padidėjusio kraujo klampumo, atliekama . Geros būklės ligoniai gali būti gydomi imunochemoterapija kombinuojant ir chemoterapinius vaistus. Standartinės chemoterapijos schemos nėra. Vyresnio amžiaus ir blogesnės būklės ligoniams rekomenduojamas gydymas be chemoterapijos. Palaikomasis gydymas nerekomenduojamas. Ligai atsinaujinus gali būti pakartotinai skiriama chemoterapija.

Prognozė

Prognozę nulemia ligonio amžius, beta-2 mikroglobulino koncentracija, koncentracija, . Šie parametrai naudojami tarptautinėje Valdenštremo makroglobulinemijos prognozės skalėje

Šaltiniai

Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013
Dimopoulos et al. Update on treatment recommendations from the Fourth International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia. J Clin Oncol. 2009;27:120-126. http://jco.ascopubs.org/content/27/1/120.abstract
Morel et al. International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood. 2009;113. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/113/18/4163.full

[1] Fuchs et al. Manual Hämatologie 2013, NORA-Verlag, 2013

[2] Dimopoulos et al. Update on treatment recommendations from the Fourth International Workshop on Waldenstrom's Macroglobulinemia. J Clin Oncol. 2009;27:120-126. http://jco.ascopubs.org/content/27/1/120.abstract

[3] Morel et al. International prognostic scoring system for Waldenstrom macroglobulinemia. Blood. 2009;113. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/113/18/4163.full